Table 3

Association of cerebrospinal fluid chitinases with clinical disease parameters reported in patients with ALS

Chitotriosidase 1
Clinical parameter Positive (↑)/inverse(↓) association, reference No association observed, reference
Clinical measures of disease severityALSFRS-RVarghese et al 44
Vu et al 43
Steinacker et al 21
Steinacker et al 29
Thompson et al 32
No. of regions with UMN and/or LMN affectionGille et al 46 Abu-Rumeileh et al 11
UMNNo. of regions with UMN affectionAbu-Rumeileh et al 11
UMN score (0–15)Thompson et al 18
LMNNo. of regions with LMN affectionAbu-Rumeileh et al 11
Cognitive performanceThompson et al 18
Speed of disease progressionDPRSteinacker et al 29
Vu et al 43
Gille et al 46
Thompson et al 18
Steinacker et al 21
Thompson et al 32
Abu-Rumeileh et al 11
SurvivalSurvivalSteinacker et al 29
Thompson et al 18
Gille et al 46
Thompson et al 32
Abu-Rumeileh et al 11
Steinacker et al 21
CSF markers of neuronal damageCSF NfLSteinacker et al 29
Gille et al 46
Oeckl et al 35
Steinacker et al 21
CSF pNfHSteinacker et al 29
Vu et al 43
Thompson et al 18
Gille et al 46
Oeckl et al 35
Steinacker et al 21
Thompson et al 32
Disease durationDuration (symptom onset to sampling)Steinacker et al 29
Varghese et al 44
Vu et al 43
Steinacker et al 21
Abu-Rumeileh et al 11
Gille et al 46
Genetics C9ORF72 vs non-C9ORF72 ALSVu et al 43
Chitinase like protein CHI3L1
Clinical measures of disease severityALSFRS-ROeckl et al 35 Vu et al 43
Illan-Gala et al 25
Thompson et al 32
No. of regions with UMN and/or LMN affectionAbu-Rumeileh et al 11 Gille et al 46
UMNNo. of regions with UMN affectionAbu-Rumeileh et al 11
UMN score (0–15)Thompson et al 18
LMNNo. of regions with LMN affectionAbu-Rumeileh et al 11
Cognitive performanceThompson et al 18
Speed of disease progressionDPRVu et al 43
Gille et al 46
Andres-Benito et al 20
Illan-Gala et al 25
Thompson et al 32
Abu-Rumeileh et al 11
Thompson et al 18
SurvivalSurvivalGille et al 46
Illan-Gala et al 25
Abu-Rumeileh et al 11
Thompson et al 18
Thompson et al 32
CSF markers of neuronal damageCSF NfLGille et al 46
Oeckl et al 35
Andres-Benito et al 20
CSF pNfHVu et al 43
Gille et al 46
Oeckl et al 35
Thompson et al 18
Thompson et al. 32
Disease durationDuration (symptom onset to sampling)Vu et al 43 Abu-Rumeileh et al 11
Gille et al 46
Oeckl et al 35
Genetics C9ORF72 vs non-C9ORF72 ALSVu et al 43
CHI3L2
Clinical measures of disease severityALSFRS-RThompson et al 32
UMNUMN score (0–15)Thompson et al 18
cognitive performanceThompson et al 18
Speed of disease progressionDPRThompson et al 18
Thompson et al 32
SurvivalSurvivalThompson et al 32
CSF markers of neuronal damageCSF pNfHThompson et al 18
Thompson et al 32
  • ALS, amyotrophic lateral sclerosis ; ALSFRS-R, ALS functional rating scale-revised ; CSF, cerebrospinal fluid ; DPR, disease progression rate; LMN, lower motor neurons ; NfL, neurofilament light chain ; pNfH, phosphorylated neurofilament heavy chain ; UMN, upper motor neurons .