Table 1

Association of cerebrospinal fluid neurofilaments with clinical disease parameters reported in patients with ALS

Neurofilament light chain
Disease parametersPositive (↑)/negative(↓) association, referenceNo association, reference
Clinical measures of disease severityALSFRS-RAndres-Benito et al 20
Gong et al 14
Scarafino et al 16
Schreiber et al13
Steinacker et al 21
Steinacker et al 7
Tortelli et al 22
Illan-Gala et al 25
Li et al 37
No. of regions with UMN and/or LMN affectionPoesen et al 9 Dreger et al 8
Abu-Rumeileh et al 11
Respiratory function: forced vital capacityScarafino et al 16
Poesen et al 9
UMNUMN score (No. of pathological reflexes 0–15)Gong et al 14
Menke et al 12
Penn UMN scoreSchreiber et al 13
No. of regions with UMN affectionAbu-Rumeileh et al 11
LMNNo. of regions with LMN affectionAbu-Rumeileh et al 11
Medical Research Council scaleScarafino et al 16
Measures of disease pathologyUMNCorticospinal tract integrity, on MRISchreiber et al 13
Menke et al 12
Steinacker et al 7
LMNCompound motor action potential, cross-sectional nerve areaSchreiber et al 13
Speed of disease progressionDisease progression rate (DPR)=(48 - ALSFRS-R at sampling/ disease duration at sampling)Abu-Rumeileh et al 11
Gong et al 14
Scarafino et al 16
Steinacker et al 21
Illan-Gala et al 25
Andres-Benito et al 20
Poesen et al 9
Steinacker et al 7
Lu et al 26
Menke et al 12
ALSFRS-R decline (baseline score—score after 6 months)Gong et al 14
ΔFS((48−ALSFRS-R at diagnosis)/diagnostic delay)Gaiani et al 24
Modelled progressionLongitudinal ALSFRS-RGaiani et al 24
Longitudinal MiTosGaiani et al 24
Linear mixed effects model of
ALSFRS-R change
Huang et al 30
D50 model parameters of disease aggressivenessPoesen et al 9
Dreger et al 8
Time to generalisationScarafino et al 16
Tortelli et al 22
SurvivalSurvivalSteinacker et al 29
Dreger et al 8
Abu-Rumeileh et al 11
Huang et al 30
Gong et al 14
Scarafino et al 16
Schreiber et al 13
Illan-Gala et al 25
Gaiani et al 24
Lu et al 26
Zetterberg et al 31
Steinacker et al 21
Disease durationDuration (from symptom onset to sampling)Abu-Rumeileh et al 11
Steinacker et al 21
Gaiani et al 24
Steinacker et al 7
Tortelli et al 22
Gong et al 14
Schreiber et al 13
Li et al 37
ALS subtypeALS onset type (bulbar vs spinal)Tortelli et al 22 Abu-Rumeileh et al 11
Gong et al 14
Li et al 37
Poesen et al 9
ALS subtype (UMN dominant vs LMN dominant)Schreiber et al 13
Gaiani et al 24
Abu-Rumeileh et al 11
Genetics C9ORF72 ALS vs non-C9ORF72 ALSHuang et al 30 Gaiani et al 24
SOD1 ALS vs non-SOD1 ALSZetterberg et al 31
Neurofilament heavy chain
Clinical measures of disease severityALSFRS-RSteinacker et al 21
Li et al 23
Steinacker et al 7
Li et al 37
Brettschneider et al 19
No. of regions with UMN and/or LMN affectionPoesen et al 9
De Schaepdryver et al 10
Respiratory function: forced vital capacityPoesen et al 9
UMNUMN score (No. of pathological reflexes 0–15)Thompson et al 18
Medical Research Council scaleBrettschneider et al 19
Measures of disease pathologyUMNCorticospinal tract integrity on MRISteinacker et al 7
Central motor conduction timeBrettschneider et al 19
Speed of disease progressionDPR=(48- ALSFRS-R at sampling/disease duration at sampling)Thompson et al 18
Steinacker et al 21
De Schaepdryver et al 10
Gendron and Daughrity27
Poesen et al 9
Li et al 23
Steinacker et al 7
Modelled progressionLinear mixed effects model of ALSFRS-R changeHuang et al 30
D50 model parameters of disease aggressivenessPoesen et al 9
Time to generalisationLi et al 23
Change in Medical Research Council ScaleBrettschneider et al 19
SurvivalSurvivalSteinacker et al 29
Thompson et al 18
Thompson et al 32
Gendron and Daughrity27
Steinacker et al 21
Disease durationDuration (from symptom onset to sampling)Li et al 37
Steinacker et al 21
Steinacker et al 27
ALS subtypeALS onset type (bulbar vs spinal)Li et al 23 Li et al 37
Poesen et al 9
Brettschneider et al 19
ALS subtype (UMN dominant vs LMN dominant)Brettschneider et al 19
Genetics C9ORF72 ALS vs non-C9ORF72 ALSGendron and Daughrity27
Huang et al 30
  • ALS, amyotrophic lateral sclerosis ; ALSFRS-S, ALS functional rating scale-revised ; LMN, lower motor neurons ; MiToS, Milano-Torino staging system; UMN, upper motor neurons .