Atypische Parkinson-Syndrome

Zusammenfassung

Verschiedene klinisch-pathologische Studien haben in den letzten Jahren gezeigt, daß etwa 20 % der Patienten mit der klinischen Diagnose eines idiopathischen Parkinson-Syndroms (IPS) neuropathologisch andere Formen eines Parkinson-Syndroms aufweisen. Die Mehrzahl dieser irrtümlich als IPS diagnostizierten Patienten leidet an einem von drei atypischen Parkinson-Syndromen (APS), der Multisystematrophie (MSA), der progressiven supranukleären Blickparese (PSP) oder der corticobasalen Degeneration (CBD). Fehldiagnosen dieser Erkrankungen sind häufig und unvermeidbar, wenn die jeweils Syndrom-typischen Zeichen nicht ausreichend beachtet werden. Ziel der Übersicht ist es daher, die charakteristische Symptomatik dieser Erkrankungen vorzustellen. Neurophysiologische und bildgebende Untersuchungsverfahren können zur Diagnosesicherung beitragen, sind aber nicht selten unergiebig. Eine ausführliche Anamnese und wiederholte neurologische Verlaufsuntersuchungen führen nach unserer Erfahrung in den meisten Fällen zur richtigen Diagnose.

Summary

Various clinico-pathological studies have shown that appr. 20 % of patients with a clinical diagnosis of idiopathic Parkinson's disease (IPD) may have neuropathological evidence of alternative causes of parkinsonism. Most of these misdiagnosed “IPD” patients meet clinical criteria for either multiple system atrophy (MSA), or progressive supranuclear palsy (PSP), or corticobasal degeneration (CBD). A careful history and physical examination, as well as follow-ups and selected investigations are essential for an accurate clinical diagnosis of these atypical parkinsonian syndromes. The following paper therfore provides a review of clinical features and diagnostic findings in MSA, PSP and CBD, in order to facilitate recognition of these patients.